PRA (Progressive Retinal Atrophy, прогрессирующая атрофия сетчатки – генетически обусловленная патология сетчатки, возникающая в зависимости от породы в определённом возрасте. Заболевание развивается сразу на обоих глазах и всегда прогрессирует до полной слепоты.

PRA - наследственный порок развития, при которой происходит дегенерация зрительных клеток сетчатки глаза (палочек и колбочек), что может привести к слепоте. Заболевание проявляется в нарушении функции фоторецепторов сетчатки, светочувствительного восприятия задней стенке глаза и падении остроты зрения у собак. Под термином "атрофия" подразумевается постепенное истончение или утрата тканей сетчатки. Как только процесс затронет нервные окончания, он станет необратимым, и восстановить зрение, будет невозможно».

PRA начинает проявляться на третьем-пятом годах жизни собаки ( по другим данным наиболее часто PRA встречается у собак 5-7 лет) и постепенно приводит к неизлечимой ранней слепоте собаки, наступление её остановить невозможно.

    Главным клиническим признаком PRA у собак является снижения остроты зрения в сумеречном свете или при слабом освещении – никталопия (куриная слепота). Но в знакомой окружающей обстановке, например, дома, животное может не проявлять никаких изменений в поведении. Ночная слепота прогрессирует до дневной слепоты, а, в конечном счете, и до полной потери зрения. Слезотечения, прищуривания глаза, выделений при данном заболевании не наблюдается. Болевые ощущения животное не испытывает.

Формы PRA Различают два вида PRA: 1/ радиальная или генерализованная - затрагивающая край сетчатки, 2/ центральная (CPRA ) - поражающая центр сетчатки.

Нормальное глазное дно собаки

Расширенный зрачок и отсутствие реакции (сужение) на свет, также является характерным признаком патологии.

    Нередко владельцы собак могут наблюдать слишком сильное свечение глаз (гиперрефлективность глазного дна), что также является важным клиническим признаком дегенеративных изменений сетчатки.

    У некоторых пород собак PRA может вызывать катаракту как следствие.

    Как было уже сказано, PRA – генетическое наследуемое заболевание, то есть может передаваться из поколения в поколение.

Для подтверждения диагноза и исследования животного на наличие дегенераций, в обязательном порядке проводится:

• - офтальмоскопия глазного дна;
• - ЭРГ (электроретинограмма сетчатки);
• - анализ крови на ДНК (проводится только у собак).

    При офтальмоскопии врач-офтальмолог осматривает глазное дно на наличие изменений: гиперрефлективный тапетальный слой, ослабленная сосудистая сеть, дегенерация диска зрительного нерва и др

Патологическое глазное дно при прогрессирующей атрофии сетчатки

  Электроретинограмма сетчатки проводится для диагностики реакции фоторецепторов на вспышки света. Данное исследование строится по типу ЭКГ сердца. ЭРГ очень важное и точное исследование, позволяющее диагностировать PRA на ранних стадиях.

    ДНК тест проводится для выявления «здоровых собак» и является основным и самым надёжным исследованием на PRA. Генетически здоровых животных можно использовать в разведении с другими животными, имеющими любой генетический статус (здоровый, носитель, больной). Это исследование проводится до использования собаки в целях разведения. Исследование можно проводить в любом возрасте, сразу после получения пробы крови.

    ВАЖНО: Лечения данного заболевания не существует! Любые добавки не остановят процесс дегенерации, а в некоторых случаях могут усугубить процесс.

Проблемы PRA в других странах

АНГЛИЯ

В ранних исследованиях способа наследования этого заболевания в Англии ошибочно полагали, что оно связано с проявлением простого доминантного гена с высокой, но полной пенентрантностыо. Со временем исследователи обнаружили, что ген этот рецессивный и если его имели оба родителя, то процент рождения слепых шенков резко возрастал, остальные же были носителями заболевания.

Основной трудностью диагностики заболевания в Англии было то, что ветеринары использовали для исследования слепоты только офтальмоскоп. Собак обследовали возрасте одного, двух, трех и четырех лет. После прохождения первых трех тестов им выдавался временный сертификат, а после четвертого - постоянный.

К сожалению многих собак, допускали к разведению до достижения ими четырехлетнего возраста, к тому же у собак с постоянным сертификатом зачастую заболевание проявлялось позже. Не все заводчики освидетельствовали своих собак. Также в то время не все заводчики и ветеринары понимали наследственную природу заболевания.

В настоящее время в Великобритании информация собирается и анализируется в ходе совместных проектов ветеринарных врачей-офтальмологов с клубами собаководов в большей степени, нежели благодаря существующим национальным проектам сбора информации.

США

В США информация о PRA была малодоступной, из-за чего большинство заводчиков даже не догадывались о таком заболевании. Единственный способ искоренить болезнь - это прекратить использовать в разведении собак - носителей аномального гена, а для этого их следует выявить.

В Америке ряд клубов собаководства всячески поощряет исследования в этой области, получает сертификаты, подтверждающие отсутствие рецессивных генов для племенного использования собак. Такая служба регистрации глазных заболеваний собак (CERF) была основана в 1974 году. С 1989 года эта служба объединена с Ветеринарным медицинским банком данных (VMDB) при университете в Вест-Лафайетте, штат Индиана.

В Институте здоровья животных Джеймса А. Бейкера Колледжа ветеринарной медицины Корнеллского университета штата Нью-Йорк, под руководством Густаво Д. Агирре, проводится работа по определению и характеристике различных форм PRA. Этот проект называется "Молекулярно-генетическое исследование прогрессивной дегенерации палочек и колбочек у собак" (PRCD - Molecular Genetic Studies of Canine Progressive Rod-Cone Degeneration).

ФИНЛЯНДИЯ

Перед тем как использовать собаку в племенном разведении делают обследование глаз более 10 лет. Закона и правил на обязательное обследование нет. Это всё на усмотрение заводчика. Но все крупные питомники своих собак обследуют, т.к. "запустить" в племенную работу собаку с такой проблемой как PRA и получить потомство с генетическим заболеванием - это "потерять лицо" и получить плохую славу среди заводчиков и владельцев. Для сбора информации и ведения статистики сам заводчик сообщает в клуб по своему желанию.

Обследуются и кобели, и суки. Первое обследование делают в год, затем каждые два года обследование повторяют.

Заключение Л. Дж. С. Бедфор, руководитель Отделения по терапии и хирургии мелких домашних животных Королевского Ветеринарного Колледжа, Лондонский Университет, Великобритания, пишет:

«Профилактика генетически обусловленных заболеваний должна стать высоким приоритетом в воспроизводстве здоровых собак.

Трудно прописать панацею, которая смогла бы искоренить наследуемые заболевания, но нет сомнения, что обычное обследование глаз, как часть регистрационной политики любого клуба-питомника могла бы способствовать переменам к лучшему.

Простое знание, что наследственное заболевание существует, должно побуждать нас приложить все усилия к тому, чтобы будущие популяции собак были защищены от постоянной угрозы.

Никогда нельзя смириться с наличием наследственного заболевания внутри породы. Скорее это должно стимулировать нас к распознаванию потенциальной угрозы и к сотрудничеству по установлению контроля за распространением заболевания.

В настоящее время именно обычное обследование глаз представляет собой наиболее эффективный способ контроля над заболеванием, а добровольное участие в нем заводчика или клуба-питомника принесет всем пользу.